生殖腺发育不全
生殖腺发育不全包括单纯型生殖腺发育不全不伴矮身材、混合型生殖腺发育不全和特纳综合征(Turnerssyndrome)。
一、单纯生殖腺发育不全
不伴矮身材的单纯生殖腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可为46，XX或46，XY。患者外表都呈女性。
1、XY单纯生殖腺发育不全
正常情况下，男性胚胎早期的睾丸分泌睾丸酮和副中肾管抑制因子，前者促使中肾管发育为男性生殖系统，如附睾、输精管、精囊、前列腺、阴茎和阴囊等，后者则促使副中肾管退化。在46，XY单纯生殖腺发育不全的患者中，由于染色体出现基因突变，胚胎期的睾丸不发育，不能分泌睾丸酮和副中肾管抑制因子，导致中肾管退化，不能形成男性生殖器，而副中肾管发育，形成女性生殖系统，故患者外表呈女性，按女性方式生活。
原发性闭经；内、外生殖器为女性，发育差；阴毛、腋毛少，乳房不发育；身材、手脚发育似男性；缺乏特纳综合征的典型临床症状。此病不能生育。
染色体组型为46，XY，性染色质检查可为(－)或(＋)。雌激素水平低，FSH显著增高，血睾酮低。
可试用性激素替代疗法。但患者生殖腺发生恶变的机率大，确诊后应立即行手术切除双侧生殖腺，术后给予雌激素替代疗法或用中药脾肾两补法治疗。
2、XX单纯生殖腺发育不全
发病机制不明。
该病又称真性卵巢发育不全。卵巢不发育，女性生殖器发育不良，无畸形，女性第二性征发育差，无身材矮小及特纳综合征的特征。
染色体组型为46，XX，血雌激素水平低，FSH显著增高。
生殖功能不能建立，只能采用雌、孕激素人工周期替代疗法或中医中药治疗。
二、特纳综合征(Turnersyndrome)
又称生殖腺发育不全，伴矮身材等躯体畸形，或称先天性卵巢发育不全综合征。正常女性染色体组型为46，XX，卵巢发育必须具有两条X染色体的全部基因，其中防止身材矮小和蹼颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时，由于某种原因，导致性染色体不分离，形成的合子就只有一条染色体；或在分裂过程中，X染色体短臂断裂或丢失。性染色体数目或结构异常，即可出现卵巢发育不全症候群，形成临床上的先天性生殖腺发育不全或特纳综合征。卵巢部位仅有一些白色条索状纤维组织，无原始卵泡。
原发性闭经，子宫不发育或发育不良，乳腺不发育，阴毛、腋毛稀少或缺如。身材矮小，成年后身高极少超过150cm。半数以上颈部皮肤松弛，从耳后乳突部到肩峰，呈蹼颈占50％。盾状胸、后发际低、肘外翻。乳头位于锁骨中线外，两侧乳头距离远，第4、5掌骨较短。常并发主动脉狭窄与泌尿系统异常。有报道约每2500名女婴中有1名患此病。此病无生育功能。
染色体核型为45，X，最常见的嵌合型为45，X／46，XX。雌激素水平低，高FSH。
该患者不能建立生育功能。应用雌激素治疗可促进乳房发育，使阴毛、腋毛稍稍生长，可刺激子宫内膜增生，有撤药性子宫出血，形似月经。另外雌激素治疗还有利于性生活，对患者有良好的欣快和安慰作用。目前主张应用雌孕激素人工周期疗法，以诱发周期性子宫出血，一方面对患者是一种心理安慰，另一方面由于子宫内膜定期剥脱，可预防子宫内膜癌的发生。长期应用雌激素，有诱发子宫内膜癌的危险。有报道身材矮小采用苯丙酸诺龙治疗，取得良好效果。对嵌合体含Y染色体者，应手术切除双侧生殖腺，以防恶变。
对于卵巢病变严重不可救治者，只能采取试管婴儿技术，这一点非常令人遗憾。
精彩导读：
导致不孕不育症原因子宫发育不良有哪些表现特征
一个母亲是一个女人，需要经过的过程，只有成为母亲的女人才能更完整，但各种不孕的症状，困扰着很多育龄妇女。很多女朋友，因为种种理由后悔自己的身体。导致不孕妇女症状的原因是什么？首先，它导致妇女不孕症的症状。
1.先天性发育不良。先天性发育不良是女性不孕的常见问题。不典型增生有许多方面，如外阴发育不良、子宫畸形和子宫腔发育不良，这可能导致妇女不能正常怀孕和生育。先天性发育不良，我们可以通过一些专业的设备及时检查出问题，一旦发现自己的这些问题，不要过于着急，通过一些专业方法有效的干预可以达到怀孕的目的。
2.流产。许多女性朋友会因为种种原因而流产，这种做法不能很好地解决。堕胎会给妇女的身体带来巨大的创伤，许多内部问题在短时间内无法得到反映。人工流产会导致很多妇科疾病，如宫颈炎、阴道炎、盆腔炎、附件炎，这些妇科问题将直接导致女性朋友不孕。所以堕胎一定要小心。
3.丈夫因素。专家说，妻子和丈夫占了不孕不育的一半。男性不育是精子的问题，如精子质量差、少精症，精子活力差。直接口服锌硒片可调节2-3个月，改善精子不育症。
4.各种妇科疾病。妇科炎症的女性朋友也成为一个非常普遍的问题，而这些问题也是导致我们是不孕的因素。女性朋友要想防止自己患上各种妇科疾病，必须定期去做妇科检查，及时处理问题。同时，日常和身体健康状况也应适当清洁。保持最干净的状态，避免体内各部位细菌积聚，并累积到妇科炎症中。
子宫发育不良有哪些表现特征
子宫发育不良有哪些表现特征？这是很多女性朋友都想知道的，因为子宫是女人最重要的生殖器官，它是女人孕育宝宝的场所，如果子宫出现任何问题，宝宝就会有地方呆了，也就是不孕不育，那么，子宫发育不良有哪些表现特征？接下来就为大家详细的介绍一下。
子宫发育不良会有哪些症状出现？
1、不孕：患有无子宫、幼稚子宫、始基子宫者，多以不孕就医。
2、产时及产后病理：子宫发育异常常合并子宫肌发育不良，易滞产，可见自发性子宫破裂。产后易发生胎盘滞留、收缩乏力性出血。
3、月经异常：始基子宫、无子宫者为原发性闭经。幼稚子宫出现月经量少。双子宫、双角子宫出现月经过多或经期延长。
4、病理妊娠：妊娠期易出现并发症，如孕卵着床发育不全，而影响胚胎发育，导致早期流产。
子宫发育不良有哪些表现特征？就是以上针对的详细介绍，相信广大女性朋友现在对子宫发育不良都比较的清楚了，为了我们的幸福，我们女人一定要好好的对待自己，生活习惯一定要正常，要不然就会失去做妈妈的权利。
宫寒会导致不孕不育么
宫寒是一种很常见的女性疾病，会导致女性出现痛经、月经不调等现象，情况严重的话是会出现闭经的情况，给女性的健康造成很大的危害，需要及时的调理。那么，宫寒会导致不孕不育么？
宫寒是会导致不孕不育的，但也不是绝对的，并不是说宫寒就一定会不孕不育。有很多的女性因为宫寒而造成的月经不调，是月经有推后的情况发生，不规律的月经周期，会造成排卵的不规律，甚至是不会排卵，不排卵肯定就不会怀孕，因此就造成了不孕不育。
女性宫寒也就是说子宫的温度偏低，是不适合胎儿生存生长的，即使是受孕成功了，也会特别容易造成流产的情况出现。所以女性在准备怀孕前，一定要先调理好自己的身体。宫寒女性可以服用一些中草药进行调理，或是在饮食上吃一些暖宫的食物来进行调理。
宫寒在中医养生传统中，女性的体质是属阴，所以在饮食上不要吃凉性的食物。特别是在炎热的夏季，千万不要因为解一时的嘴馋，去喝冰镇的饮料及雪糕。平时可以选择一些补气暖身的食物食用，比如一些核桃、大枣、花生等食物都是很好的选择。
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